דבר רפואה שבועי – פציאליס

חלק גדול מהיכולת שלנו לתקשר עם אנשים אחרים מבוסס על הבעות הפנים שלנו, ועל היכולת שלנו לזהות את פניו של האדם שמולנו ואת הבעות הפנים שלו. אז מה קורה אם יום אחד אדם מתעורר בבוקר ללא יכולת לשלוט בחצי מהפנים, ועם מראה שונה של חצי הפרצוף המדובר?

התופעה המתוארת נקראת פציאליס, או תסמונת על שם בל. היא תוארה לראשונה על ידי הרופא הפרסי אל-ראזי לפני יותר מ-1000 שנים, אבל נקראת על שם הרופא הסקוטי צ'רלס בל שהיה הראשון לתאר את הסיבה האנטומית למחלה בקיץ 1821 – שיתוק של עצב בודד וחשוב בשם עצב הפנים.

עצב הפנים

רוב המוחלט של העצבים יוצאים מעמוד השדרה ומעצבבים את איברי הגוף השונים. תריסר עצבים בלבד יוצאים ישירות מהמוח, הנקראים "עצבי הגולגולת" (העצבים הקראניאלים). העצב השביעי מתוך שנים עשר העצבים נקרא עצב הפנים. כמו מרבית תפקודי המוח, העצב האחראי על צד ימין של הגוף יוצא מצד שמאל של המוח, ולהיפך. ישנם שני תפקידים עיקריים לעצבים בגוף האדם – תפקיד תנועתי, כלומר שליטה בשרירים ופעולות שונות בגוף, ותפקיד תחושתי, כלומר דיווח למוח על המתרחש באזור שעליו הם אחראים. עצב הפנים מיוחד בכך שהוא מתפקד גם כעצב תנועתי וגם כעצב תחושתי. הוא אחראי על הזזת מרבית שרירי הפנים שלנו, אך במקביל אחראי גם על תחושת הטעם בשני השליש הקדמיים של הלשון ועל התחושה בחלק החיצוני של האוזן.

פציאליס

במחלת הפציאליס הקלאסית, ישנו שיתוק של עצב הפנים שמופיע במהירות במהלך שעות עד ימים בודדים. אז מה קורה כשעצב הפנים מפסיק לעבוד יום אחד?

הסימן המוכר והמרכזי הוא שיתוק של חצי מהפנים. בעוד שצד אחד עובד כרגיל, בצד הפגוע הפנים נראות שטוחות וחסרות תנועה, ובצד זה לא ניתן להזיז את הפה או הלחי. קצה הפה יכול להישאר פתוח ולהוביל לזליגת רוק מהפה, והעפעף בצד הפגוע מאבד את היכולת למצמץ ונותר פתוח. סימן מיוחד במחלה זו נקרא תופעת בל. כאשר מנסים לסגור את העפעף הפגוע (באמצעות היד למשל), העין באותו הצד מתגלגלת כלפי מעלה.

יתרה מכך – חלק משרירי הפנים לא ניתנים לשליטה מודעת אך אחראים על עיצוב מראה הפנים. שרירים אלו אחראים על הקמטים במצח או על הכפל שרץ מקצה האף לקצה השפה (הכפל הנאזו-לאביאלי), וכאשר עצב הפנים משותק הם נעלמים ומותירים אותנו עם פנים חלקות ודוממות.

כפי שנכתב, לעצב הפנים גם תפקידים תחושתיים. כשהוא משותק, לעתים ישנו אובדן של תחושת הטעם בשני השליש הקדמיים של הלשון, ומתפתחת רגישות לקולות חזקים שהופכים למאוד לא נעימים (היפר-אקוזיס).

חשוב לציין שבעוד שחצי מהפנים יהיו משותקות, לא אמור להופיע אובדן תחושה משמעותי בחלק זה של הפנים, והמחלה אינה כואבת מלבד כאב עמום מאחורי האוזן בצד הפגוע שלעתים מקדים את הופעת השיתוק.

סיבות אפשריות לפציאליס

בכמחצית מהמקרים לא ניתן לאבחן מה הסיבה לשיתוק. מספר מחקרים הצביעו על כך שהסיבה עלולה להיות התעוררות של וירוסים שהדביקו את המטופל בעבר ונותרו רדומים גופו. שני החשודים העיקריים הם וירוס ההרפס (HSV) ווירוס הוריצלה-זוסטר, הגורם לאבעבועות הרוח (VZV). במקרים אלו אין סימנים למחלה עצמה לה גורם הוירוס, אלא רק שיתוק של עצב הפנים ובדיקות מעבדה שרומזות על התפרצות שלהם.

לעתים ישנה התפרצות מלאה של וירוס ההרפס. במקרה זה יופיע הפציאליס בשילוב של פריחה שמתאימה להרפס (פריחה אדומה וכואבת עם שלפוחיות קטנות) שתופיע באוזן ולעתים גם בתוך הלוע או באזורים אחרים בפנים, אך רק בצד המשותק. במקרה זה המחלה נקראית תסמונת ראמזי האנט.

זיהומים נוספים עלולים לגרום לעתים נדירות לשיתוק של עצב הפנים וכך גם מחלות אוטו-אימוניות, טראומה לפנים או לראש, שבץ או גידולים מוחיים. מקרים אלו הם נדירים יותר, ויתייצגו בצורה שונה; הם לא יהיו מוגבלים לצד אחד של הפנים, יופיעו עם סימנים לשיתוק עצבים נוספים (לדוגמא שיתוק חצי גוף או אובדן תחושה בשבץ), או יופיעו בקצב שונה. בעוד שתסמונת על שם בל מופיעה תוך שעות עד ימים, שבץ או טראומה יובילו לשיתוק מיידי של העצב, וגידול יגרום לתסמינים הדרגתיים שיתפתחו במשך שבועות או חודשים.

כמובן שתופעה קיצונית כמו שיתוק של חצי מהפנים דורשת ביקור דחוף אצל הרופא, ורק הוא יכול לאבחן בצורה מדוייקת בין שיתוק על שם בל לבין סיבות מסוכנות ומפחידות יותר לשיתוק עצב הפנים.

טיפול בפציאליס והחלמה

מרבית האנשים (70-80%) יחלימו לחלוטין מהמחלה ללא נזק לטווח ארוך, אך החלמה זו עלולה להיות הדרגתית ואיטית ולהימשך כחודש עד חצי שנה. שאר המטופלים עלולים להישאר עם רמות משתנות של שיתוק או שינוי של מראה הפנים. נזק נפוץ נוסף הוא נזק לראייה. ללא יכולת למצמץ ולסגור את העפעף העין נותרת חשופה ליובש, לזיהומים ולשריטות, מה שעלול לפגוע בראייה. לבסוף, בחלק מהמטופלים מתרחש ריפוי בעייתי של השיתוק ונוצרים קישורים לא תקינים בין עצבים ופעילויות. זה עלול להוביל לכך שכל מצמוץ יוביל גם להזזה של הפה, או לכך שנסיון ללעוס יוביל גם לירידה של דמעות מהעין.

הטיפול בשיתוק על שם בל הוא סטרואידים. כאשר הם ניתנים כמה שיותר קרוב לרגע התפרצות המחלה הם מקצרים את אורכה ומורידים את הסיכון להישאר עם נזק לאחריה. במקרה והגורם למחלה ידוע, מוסיפים טיפול גם עבורו. במקרה הנפוץ של תסמונת ראמזי-האנט, יתווספו לסטרואידים גם תרופות אנטי-ויראליות.

בנוסף לטיפול התרופתי, חשוב לסגור את העפעף ולהגן על העין באמצעות רטייה או נייר דבק עד להחלמה, בעיקר במהלך השינה כאשר תנועות לא רצוניות עלולות לפצוע את העין. עיסוי עדין של השרירים המשותקים גם תורם להחלמה.

לסיכום, בעוד שפציאליס היא תופעה מוזרה, מפחידה ולא נעימה, מדובר במחלה נפוצה מאוד שעם טיפול נכון ומהיר לא מותירה שום נזק משמעותי לטווח ארוך במרבית המקרים.