מומי לב בילדים

מדוע תינוק בין חודש ימים זקוק לניתוח מעקפים? ממה סובלים ילדים שצריכים לקבל וויאגרה או חוסמי ביתא? איך בעיה לבבית גורמת לתינוק להיות אדום או כחול? ומדוע תינוק נולד עם אי ספיקת לב וייתר לחץ דם???

מומי לב בילדים קיימים ב 1% מכלל הלידות (של ילדים חיים = לידות חי) אם יש היסטוריה משפחתית הסיכוי עולה ל 2-3%, מומים אלו יכולים להיגרם מבעיות גנטיות כמו תסמונת דאון, סוכר הריון, או שהאם נטלה תרופות טרטוגניות במהלך ההיריון והן השפיעו על העובר.

מומי לב מתחלקים לכמה חלקים כאשר רובם מתבססים על השינויים הפיזיולוגים המתרחשים בתהליך הלידה ולאחריו בנוגע למבנה האנטומי של לב העובר והשינויים שעובר עד למצב של מחזור דם תקין, לרוב מומי לב הלב השונים גורמים לאי ספיקת לב בילדים,

ישנם שני מנגנונים ליצירת אי ספיקת לב בילדים:

• עומס יתר של נפח – Over load of volume  כלומר כמות גבוהה מידי של דם שמגיעה ללב, הן דם לחלק הימני מהוורידים הנבובים, והן דם מוורידי הריאה שמזרימים דם בכמות גבוהה יותר, נפח גבוהה מקשה על הלב להזרים את הדם קדימה לעורקים (לריאה או לאבי העורקים) ובעצם הלב לא עומד ומתרחב ומגיע למצב של אי ספיקת  לב.
• עומס יתר של לחץ – Over load of pressure – כאשר יש היערות או קושי בהזרמת הדם החוצה מהלב, החדרים עובדים קשה יותר בכדי להזרים את הדם החוצה, עם הזמן שריר הלב כושל ומגיע למצב של אי ספיקת  לב.

מומי הלב השונים מתחלקים ל3 חלקים ובעצם מבטאים שלוש קבוצות של מחלות לב בילדים:

1. מומי לב כחולניים – כאשר יש מעבר דם (לא תקין) מהחלק הימני בלב לחלק השמאלי, כלומר דם לא מחומצן עובר לחלק השמאלי ומתערבב עם הדם המחומצן, – בגלל אספקת החמצן הפחותה במומים אלו והופעת כחלון פריפרי בילודים הם נקראים מומי לב כחולניים.
2. מומי לב חסימתיים – היערות או חסימה של כלי דם אליהם מזרים הלב דם יגרמו למעמסה ועבודה מאומצת, מול כלי הדם (עליה ב AFTERLOAD).
3. מומי לב לא כחולניים – כאשר יש מעבר דם (לא תקין) מהחלק השמאלי בלב לחלק הימני (מכונים גם מומי לב וורודים), כך שבעצם דם מחומצן חוזר לחלק הימני ומתחמצן שוב, ורק אז יוצא למחזור הדם הגדול בגוף.

מומי לב לא כחולניים – (VSD, ASD, PDA).

פגם במחיצה הבין חדרית – VSD: בלב בריא, הדם המחומצן המגיע לעליה השמאלית יורד לחדר השמאלי ובזמן התכווצות הלב הוא מועבר לאבי העורקים ולכל הגוף, ב VSD ישנו נקב במחיצה הבין חדרית (בספטום) מה שמאפשר מעבר של דם ממקום עם לחץ גבוהה (-חדר שמאל), למקום עם לחץ נמוך יותר (–חדר ימין). מה שקורה זה שמבחינת חדר שמאל הוא מזרים פחות דם מחומצן לאבי העורקים, חדר ימין מקבל אספקה כפולה גם משמאל וגם מהעלייה הימנית, העומס גורם בהתחלה להיפרטרופיה עד לאי ספיקת לב, גם חדר שמאל עובד כפול על מנת לספק את תצרוכת החמצן של הגוף וגם הוא נעשה היפרטרופי. בנוסף יש כמות מוגברת של דם שמועברת לריאות- גם ממה שמגיע מהעלייה הימנית וגם ממה שמגיע מהחדר השמאלי וממילא ישנה עליה בלחץ דם הריאתי (PHTN), זה המום הנפוץ ביותר כ 30% מכלל מומי הלב המולדים. הטיפול לרוב הוא שמרני (50% נסגרים לבד), במידה ולא נסגר – מבצעים ניתוח צנתור לסגירה בגיל חצי שנה – עד שנה.

פגם במחיצה הבין עלייתית – ASD:נקב במחיצה שבן עליה ימין ושמאל שגורמת לדם לעבור מעליה שמאל לעליה ימין, גם פה נראה עליה בלחץ הדם הריאתי וירידה באספקת דם מחומצן לגוף כי פחות דם מגיע לחדר השמאלי, לרוב פגם זה הוא א-סימפטומטי ומטופל שמרנית בלבד, אלא אם מדובר בנקב גדול שאז סוגרים אותו בצנתור בכדי למנוע אי ספיקת  לב.

צינור עורקני פתוח PDA-: כאשר הנקב שהיה בין עורק הריאה ואבי העורקים לא נסגר, לאחר הלידה הלחץ בחלק השמאלי של הלב חזק מהחלק הימני ובעצם דם זורם מאבי העורקים לעורק הריאה ולחדר הימני, גם פה דם מחומצן עובר חמצון כפול, חדר ימין עובד במעמסה גבוהה, חדר שמאל מתאמץ יותר לספק על מנת לספק את דרישת הגוף, הטיפול פה מתחלק, בפגים הטיפול יהיה תרופתי בנוגדי דלקת על מנת להפחית פרוסטגלנדינים ולזרז את הסגירה, ובילדים רגילים יבצעו ניתוח לסגירה / קשירה.

מומי לב חסימתיים – (COA, AS).

       הצטייקות אבי העורקים – COA: אמרנו לעיל שבעובר ישנה השקה בין עורק הריאה ובין אבי העורקים (DA), ההשקה הזו "נסגרת" ב15 שעות הראשונות ללידה ונאטמת לגמרי תוך 3 חודשים, לעתים מהלך הסגירה עצמו גורם לסגירה מסיבית עד כדי הצטייקות  משמעותית באבי העורקים, מיקום ההצירות קבוע בד"כ בין קשת אבי העורקים לאבי העורקים היורד, זה מגלה בעיקר אצל ילודים הבעיה מתחילה מס' ימים לאחר השחרור מבית החולים, ההצירות באבי העורקים גורמת לחדר השמאלי לעבוד חזק יותר (השריר מתפתח – היפרטרופיה), פלג הגוף התחתון מקבל פחות דם בגלל ההצירות, התאים גם מתחילים לעבוד אנאירובית, מי שמרוויח מזה זה הקורונרים ופלג הגוף העליון שמקבלים יותר דם (לכן גם הילד יראה וורוד)הסכנה המרכזית פה זה שהעניין לא יאובחן בזמן ותתפתח אי ספיקת  לב ויתר לחץ דם כבר מגיל 0!, הטיפול הוא לרוב ניתוחי ותרופתי, ישנם חולים שרק בגיל מבוגר מאבחנים אותם כסובלים מ COAשם הטיפול יהיה שמרני עם תרופות להורדת לחץ דם, ניתן לבצע הרחבה של ההצירות ע"י בלון / סטנט – Stent, ולעתים גם צריך לבצע ניתוח. חשוב לזכור שחולים אלו מועדים יותר בעתיד לאנוריזמה ודיסקציה של אבי העורקים.

       היערות מסתם אבי העורקים – AS: כזכור המסתם האורטלי מורכב מ 3 צניפים, היערות מסתם אבי העורקים קורה לרוב במבוגרים בגלל הסתיידות דלקתית וניוונית של המסתם (המסתם מזדקן), בילדים הסיבה שונה לגמרי, ישנו מום מולד שבו שני עלים מהמסתם מתחברים והופכים לעלה אחד, כלומר המסתם בנוי תלת צניפי אבל מתפקד כדו צניפי. זה מצב חירום מסכן חיים היות והחדר השמאלי עובד בעוצמה רבה יותר מול מסתם צר יותר וזה יוצר היפרטרופיה עד אי ספיקת  לב. בנוסף פחות דם מגיע לגוף = ירידה משמעותית בלחץ דם, פחות דם מגיע לעורקים הקורונרים ולשריר הלב = טכיקרדיה ושוק קרדיוגני, (בעובר זה פחות משמעותי היות והדם המחומצן מגיע בכלל מהחדר הימני ישירות לאבי העורקים). הטיפול פה הוא לרוב ניתוח חירום דחוף וישנם שתי אפשרויות:

• ניתוח לא פולשני, החדרה בלון למסתם והרחבה של העלים המחוברים, חיסרון – ההרחבה לא מבוקרת.
• ניתוח פולשני, נכנסים ללב ומנתקים את העלים המחוברים, חיסרון – חיבור יילוד למכונת לב ריאה.

מומי לב כחולניים – (TOF, TGA).

1. טטרולוגיה ע"ש פאלוט – TOF: מום מולד המופיע בכ 8% מכלל המומים המולדים, כאשר המחיצה הבין חדרית נוצרת קצרה יותר ומוטה  מעט לכיוון החדר השמאלי, שינוי זה יוצר שילוב של ארבעה (tetra) מומים:
2. VSD – פגם במחיצה הבין חדרית, דם עובר מהחדר הימני לחדר שמאל לאורטה ומעט לעורק הריאה.
3. Pulmonary Stenosis – היערות של עורק הריאה, חדר ימין לא מצליח לדחוף דם לריאות והרוב מועבר לחדר הימני (כשזה בשילוב עם VSD כמו כאן)
4. Overriding Aorta- אבי העורקים מונח בצורה אנטומית מוזרה על המחיצה בין העליות ובעצם הוא מקבל דם גם מחדר ימין וגם מחדר שמאל (בגלל בעיה מס' 1)
5. היפרטרופיה של חדר ימין, בגלל ההצירות של עורק הריאה חדר ימין עובד קשה וחזק יותר והוא מגיע למצב של היפרטרופיה (בגלל בעיה מס' 2)

ננסה לסכם את הטטרולוגיה ע"ש פאלוט: בעצם כאשר המחיצה בין החדרים גורמת לחדר ימין להעביר דם לא מחומצן לחדר שמאל שמכיל מעט דם מחומצן, שניהם יחד מעורבבים והחדר מעביר אותם לאבי העורקים שבעצם יושב בין החדרים כלומר חלק מהדם עובר לחדר ימין ומעמיס עליו עוד יותר. במקביל אבי העורקים שמקבל חלק מהדם, מקבל אותו בחציו לא מחומצן, וכך בעצם הילוד לא מקבל דם מחומצן אלא דם וורידי מעורבב עם מעט דם עורקי ולכן הילוד גם יהיה כחול = ציאנוזיס.

לTOF מופיע בשני צורות: "כחלוני מלידה" כלומר יש היערות קשה כבר בהתחלה והוא חייב טיפול ניתוחי או תמיכתי באופן מידי ויש את ה Pink TOF שאלו ילדים שנולדים עם TOF אבל לא נראים כחולניים בהתחלה, אך אם הזמן הפתח במחיצה יגבר בגלל הלחץ החזק משמאל לימין ויתחיל דלף וכחלון, הטיפול במקרה חירום שכזה מתמקד בחמצן ונוזלים על מנת להעלות לחץ ולהגביר את זרימת הדם לאבי העורקים.

2. היפוך יציאת העורקים הגדולים של הלב (Transposition of the great arteries) TGA: פתולוגיה מאוד מעניינת שבה מהחדר הימני יוצא אבי העורקים ומחדר שמאל יוצא עורק הריאה. כלומר, כל החלק השמאלי מעביר דם מחומצן לעצמו – דם שנשאר בחדר השמאלי יוצא לריאות, מהריאות הוא יוצא לעליה שמאל, חדר שמאל, ושוב לריאות (מעגל סגור). מצד שני דם שמגיע לעליה ימין יורד לחדר ימין ויוצא מיד לאבי העורקים כשהוא ללא חמצן ושוב חוזר לעליה ימין ושוב לחדר ימין ואבי העורקים, כלומר בכל הגוף זורם דם ללא חמצן, הבעיה המרכזית שגם לעורקים הקורונרים לא זורם דם מחומצן! לתינוק הזה תהיה סטורציה של 50% בערך והוא יהיה כחול, זה המום הכחלוני הכי חמור שקיים.

מה שמציל אותם ולא הורג אותם מידית זה הDA המעבר בין עורק הריאה ובין קשת אבי העורקים שמאפשר לדם מחומצן קצת לזלוג החוצה ולחמצן את הגוף. תינוקות אלו מועמדים לניתוח סוויץ' שבו מחליפים בין העורקים כלומר מחברים את עורק הריאה לעליה ימין ואת אבי העורקים לעליה שמאל, הבעיה המרכזית זה להעביר גם את הקורונרים יחד עם אבי העורקים.

חשוב שנכיר את המומים הללו, בעיקר שחלקם מתפתחים מס' ימים לאחר הלידה או לאחר השחרור מבית החולים.